Neurología

Capitulo 169. FUNCIÓN Y DISFUNCIÓN DE LOS LÓBULOS CEREBRALES

La disfunción o alteración de los hemisferios cerebrales puede ser de origen orgánico (es decir, por un mecanismo estructural, químico o metabólico conocido) o no orgánico (de causa desconocida). Las alteraciones no orgánicas incluyen las psicosis y muchos trastornos del comportamiento.

La disfunción cerebral orgánica puede tener una distribución focal o global. La mayoría de los trastornos focales se deben a anomalías estructurales (p. ej., lesiones ocupantes de espacio, ictus, traumatismos, alteraciones del desarrollo o procesos cicatriciales del SNC) y generalmente afectan sólo a las funciones corticales de forma local. En cambio, la mayor parte de los trastornos globales son secundarios a alteraciones químico-metabólicas o a lesiones estructurales diseminadas (p. ej., inflamación difusa, vasculopatía o neoplasias multifocales). Las lesiones difusas alteran múltiples funciones cerebrales sensoriales y conductuales y a menudo afectan también a los sistemas subcorticales, interfiriendo con el nivel de conciencia (estupor, coma) o con la integración normal del pensamiento consciente (delirio, demencia). Algunos trastornos, como la apraxia y la amnesia, pueden deberse a una disfunción cerebral tanto focal como difusa.

La corteza cerebral contiene grandes áreas de asociación y varias áreas primarias sensitivas y motoras, éstas proporcionalmente pequeñas, que expresan dichas funciones (v. fig. 169-1) específicamente. Las áreas sensitivas reciben directamente los estímulos somatoestésicos, auditivos, visuales y olfatorios de los receptores periféricos y transmiten información a las áreas motoras. Éstas, a su vez, envían señales motoras al músculo estriado para regular el movimiento corporal voluntario. El resto de la corteza está formado por las áreas de asociación y el sistema límbico que, de forma conjunta, integran las percepciones sensitivas con la memoria instintiva y adquirida para dar lugar al pensamiento, el aprendizaje, la expresión y la conducta.

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Los efectos clínicos de las lesiones cerebrales focales dependen principalmente de la localización y extensión de las mismas. La recuperación funcional, por su parte, depende del grado de redundancia, adaptación y plasticidad del resto del cerebro sano y de la edad del paciente.

En el adulto existe una escasa redundancia en las áreas receptoras corticales primarias y en las vías de la función somática y visual del control motor, las cuales están intensamente lateralizadas; una lesión directa suele causar al menos algún déficit permanente a cualquier edad. Después de la primera infancia, las funciones espaciales y del lenguaje se hacen cada vez más lateralizadas y no redundantes. Aunque los estímulos auditivos de cada lado alcanzan la corteza de ambos lóbulos temporales, izquierdo y derecho, existe evidencia de la dominancia en el hemisferio izquierdo. Muchas zonas separadas de la corteza de asociación presentan cierta superposición de funciones o redundancia que permite que una parte del cerebro sano compense funcionalmente las zonas dañadas. Este proceso se denomina adaptación y es más evidente en los sujetos menores de 40 años.

La plasticidad es la capacidad que tienen ciertas áreas cerebrales, dependiendo del tipo de estímulo y de la edad, de modificar su función. Por ejemplo, a lo largo de la vida, los procesos del hipocampo pueden convertir nuevos conceptos y percepciones en memoria permanente. En menor grado, la plasticidad cerebral contribuye al reaprendizaje del pensamiento, el movimiento y las funciones sensitivas tras una lesión cerebral en el adulto. Sin embargo, esta capacidad es más significativa en el cerebro en proceso de desarrollo; por ejemplo, si se lesionan las áreas del lenguaje en el hemisferio izquierdo dominante antes de los 8 años de edad, el hemisferio derecho generalmente puede asumir una capacidad para el lenguaje prácticamente normal.

Lóbulos frontales. Los lóbulos frontales intervienen en la actividad motora aprendida y en la organización de la conducta expresiva. La circunvolución prerrolándica o precentral y las regiones inmediatamente anteriores a ella (área premotora y área motora suplementaria) en cada hemisferio cerebral regulan la actividad muscular especializada en el lado contrario del cuerpo. La corteza premotora y suplementaria también controlan la conducta motora ipsilateral (p. ej., en el movimiento coordinado de ambos hemicuerpos al golpear una bola de golf). Las convulsiones que se originan en las áreas premotoras consisten en un movimiento característico de aversión de la cabeza, los ojos, el tronco y las extremidades hacia el lado contrario; cuando derivan de la circunvolución precentral producen las crisis focales motoras jacksonianas clásicas.

Las alteraciones de la conducta secundarias a una lesión de la corteza prefrontal de la región más anterior del lóbulo frontal son variables en función de su localización, tamaño y rapidez de instauración. Las lesiones unilaterales de diamétro 2 cm casi nunca causan síntomas deficitarios, pero sí convulsiones. Las lesiones de mayor tamaño pueden no causar síntomas salvo si se desarrollan rápidamente (en semanas o meses más que en años) o si afectan a ambos lóbulos frontales. Los pacientes con una gran lesión frontal basal se encuentran apáticos, inatentos, indiferentes a los estímulos y a las consecuencias de sus actos y a veces incontinentes. Aquellos con lesiones anterolaterales o del polo frontal tienden a rechazar las consecuencias de su comportamiento y suelen estar distraídos, eufóricos, chistosos, a menudo vulgares e indiferentes a las normas sociales. Un traumatismo bilateral en las áreas prefrontales puede dar lugar a inquietud, verborrea y comportamiento socialmente invasivo, que suelen durar varios días o semanas y ceder espontáneamente.

Lóbulos parietales. El área posrolándica o poscentral del lóbulo parietal integra los estímulos somatoestésicos, permitiendo el reconocimiento y recuerdo de las formas, las texturas y los pesos de los objetos. Las áreas posterolaterales integran las relaciones visuoespaciales y las percepciones relativas con otras sensaciones para crear conciencia de la trayectoria de los objetos en movimiento. La conciencia de la posición de las partes del cuerpo también se origina en esta zona. En el hemisferio dominante, el área parietal inferior procesa las funciones matemáticas y está íntimamente relacionada con el reconocimiento del lenguaje y con la memoria para las palabras. El lóbulo parietal no dominante integra la relación de la parte izquierda del cuerpo con su entorno.

Las lesiones pequeñas de la corteza poscentral producen astereognosia (pérdida del reconocimiento de los objetos mediante el tacto) en la mano y el hemicuerpo contralaterales. Las lesiones parietales inferiores extensas del hemisferio dominante (generalmente el izquierdo) suelen asociarse con afasia severa; las lesiones menores pueden causar apraxia, discalculia y, en ocasiones, confusión izquierda-derecha y agrafia. La lesión aguda del lóbulo parietal no dominante puede alterar la conciencia del lado izquierdo del cuerpo y el reconocimiento de la naturaleza grave de la lesión por el propio paciente (anosognosia). Algunos pacientes, sobre todo los ancianos, con lesiones extensas del lóbulo parietal derecho incluso pueden negar la existencia de la parálisis en su hemicuerpo izquierdo y pueden permanecer en un estado de confusión global. En presencia de lesiones menos extensas, el paciente puede presentar cierta confusión al intentar realizar determinadas actividades manuales aprendidas; este déficit se denomina apraxia y puede imposibilitar acciones aprendidas, como el vestirse.

Lóbulos temporales. Los lóbulos temporales intervienen en el procesamiento del reconocimiento visual, la percepción auditiva, la memoria y las emociones. Los pacientes con una lesión unilateral adquirida del lóbulo temporal derecho habitualmente pierden agudeza para reconocer los estímulos auditivos no verbales (p. ej., la música). La lesión del lóbulo temporal izquierdo interfiere gravemente con el reconocimiento, la memoria y la formación del lenguaje. Los pacientes con focos epileptógenos en las zonas mediales límbico-emocionales del lóbulo temporal suelen presentar crisis parciales complejas caracterizadas por sensaciones o pensamientos incontrolables y por procesos autónomos, cognitivos o emocionales anómalos. Ocasionalmente, estos pacientes presentan alteraciones de la personalidad caracterizadas por falta de sentido del humor, religiosidad filosófica, obsesiones y, en el varón, disminución de la libido.

AFASIA


Defecto o pérdida de la función del lenguaje en el que la comprensión o la expresión de las palabras (o de los equivalentes no verbales de las palabras) están alteradas como consecuencia de una lesión o un proceso degenerativo de los centros del lenguaje en la corteza cerebral.

La función del lenguaje reside fundamentalmente en el lóbulo temporal posterosuperior, el lóbulo parietal inferior, el lóbulo frontal inferolateral y las conexiones subcorticales entre estas regiones, generalmente situadas en el hemisferio izquierdo, incluso en personas zurdas. La lesión de cualquier parte de esta zona triangular extensa (p. ej., por tumor, traumatismo, infarto o degeneración) interfiere con algún aspecto de la función del lenguaje. La disartria (incapacidad para articular las palabras adecuadamente) resulta de la afectación de las vías motoras, no de la zona cortical del lenguaje.

Las afasias receptivas (sensitivas) producen una disfunción de la comprensión de las palabras y de los símbolos auditivos, visuales o táctiles del lenguaje. Entre sus diferentes subtipos se encuentra la afasia de Wernicke, en la que el paciente utiliza palabras normales de forma fluida, generalmente incluyendo fonemas sin sentido, pero sin reconocer su significado ni sus relaciones semánticas. El resultado es un «revoltijo o ensalada de palabras». La alexia consiste en la pérdida de la capacidad para la comprensión del lenguaje escrito.

Las lesiones de la circunvolución frontal inferior inmediatamente por delante de las áreas facial y lingual de la corteza motora (área de Broca) producen una afasia expresiva (motora), en la que la comprensión y la capacidad de conceptualización están relativamente conservadas pero hay una afectación de la capacidad para formar palabras y expresarse. Generalmente el déficit afecta al habla (disfasia) y a la escritura (agrafia o disgrafia), lo que causa en el paciente una gran frustración. La anomia, o incapacidad para denominar objetos (con conservación de la gramática y la sintaxis), puede ser de origen receptivo o expresivo. La prosodia (calidad del ritmo y énfasis que añade significado al habla) suele depender de la función de ambos hemisferios, aunque a veces sólo del dominante.

Las lesiones cerebrales con extensión suficiente para afectar al lenguaje rara vez producen defectos puros, por lo que la afasia receptiva o expresiva aisladas son raras. Las lesiones fronto-temporales producen una afasia global (mixta) con déficit severo de la comprensión y de la expresión.

Existen varias pruebas para el diagnóstico de la afasia (p. ej., el examen diagnóstico de afasia de Boston), pero generalmente es suficiente la valoración a la cabecera del enfermo. La expresión de las palabras no vacilante y fluida (afasia de Broca) implica una afectación del lóbulo frontal. La afasia de Wernicke indica una alteración del área del lenguaje a nivel temporal posterolateral y parietal inferior del hemisferio izquierdo. La anomia implica una lesión temporo-parietal posterior. La afasia espontánea seudo-Wernicke, con incapacidad para la repetición del lenguaje oído, indica una interrupción de las vías que unen las áreas del lenguaje de los lóbulos frontal y temporal.

Pronóstico y tratamiento

La recuperación de la afasia depende de varios factores, incluyendo el tamaño y localización de la lesión, el grado de afectación del lenguaje y, en menor grado, la edad, el nivel cultural y el estado de salud sistémico. Los niños 8 años generalmente recuperan el lenguaje tras una lesión hemisférica extensa. Después de esta edad, la mayor parte de la recuperación tiene lugar en los primeros 3 meses, pero la afectación persiste en grado variable durante más de 1 año. Como regla general, la comprensión se recupera más precozmente que la expresión del lenguaje. Aproximadamente en un 15% de la población el hemisferio derecho es dominante para el habla y la manipulación, por ello las lesiones hemisféricas específicas pueden causar afasia, pero en la mayoría de los casos remite rápidamente.

El tratamiento es controvertido. La evidencia indica que los pacientes tratados sistemáticamente por logopedas cualificados mejoran más que los no tratados con déficit similares. En general, los pacientes tratados precozmente tras el comienzo de la afasia evolucionan mejor.

APRAXIA


Incapacidad para ejecutar un acto motor intencionado y previamente aprendido a pesar de existir capacidad física y voluntad para llevarlo a cabo.

La apraxia es común en muchos trastornos metabólicos y estructurales que afectan al cerebro de forma difusa, particularmente aquellos que deterioran la función del lóbulo frontal. Típicamente, el paciente es incapaz de seguir una orden motora aunque entiende las palabras, y no puede recordar la forma de llevar a cabo el acto motor complejo a pesar de que es capaz de ejecutar sus componentes individuales. El déficit parece ser secundario a la lesión de las vías nerviosas posrolándicas que retienen el recuerdo de los patrones aprendidos de movimiento, de modo que el paciente no puede conceptualizarlos ni traducirlos en una acción con finalidad. Las apraxias selectivas con pérdida demovimientos específicos, por ejemplo la apraxia de construcción (incapacidad para dibujar o realizarconstrucciones simples) o la apraxia del vestido, pueden aparecer en la demencia y, ocasionalmente, en las lesiones parietales focales.

La mayoría de las apraxias parietales se relacionan con una pérdida de la capacidad para reconocer espacialmente las tareas ejecutadas, incluso aquellas bien aprendidas. La degeneración gangliónica corticobasal afecta sobre todo a pacientes de edad avanzada y deteriora las funciones del lóbulo parietal. Como consecuencia, a veces se pierde la conciencia espacial del brazo, lo que le hace incapaz de realizar acciones motoras aprendidas.

Las pruebas diagnósticas de apraxia incluyen pedir al paciente que imite o lleve a cabo tareas como decir adiós con la mano, saludar, decir con señas «ven aquí», «para» o «vete», abrir una cerradura con una llave, usar un destornillador o unas tijeras o realizar una inspiración profunda y mantenerla.

AGNOSIA


Déficit neuropsicológico infrecuente en el que no se puede identificar un objeto a pesar de la capacidad para reconocer sus elementos táctil o visualmente.

En la agnosia, la memoria previamente almacenada en la corteza de asociación y relacionada con las características visuales o táctiles de los objetos se encuentra disminuida o perdida. El paciente es capaz de percibir la naturaleza de un objeto pero no el objeto en particular. Un ejemplo lo constituye la prosopagnosia o incapacidad para reconocer caras conocidas, incluyendo las de familiares o amigos cercanos, a pesar de poder reconocer sus características fisonómicas genéricas.

La anosognosia es una forma severa de agnosia en la que el paciente pierde completamente conciencia de la existencia de la parte afectada del cuerpo o de otro objeto de su entorno. El síndrome clásico resulta de una lesión extensa del lóbulo parietal derecho no dominante, dejando al paciente desconcertado e ignorante de haber tenido nunca el hemicuerpo izquierdo ahora paralizado e insensible y de la existencia del espacio alrededor del mismo.

Las pruebas clínicas para el diagnóstico de agnosia incluyen pedir al paciente que identifique objetos comunes que puede ver o sentir. La agnosia severa puede detectarse pidiendo al paciente con hemiplejía izquierda que identifique las partes de su cuerpo paralizadas, así como objetos localizados en su campo visual izquierdo.

AMNESIAS


Trastornos que causan una incapacidad parcial o total para recordar experiencias pasadas.

La amnesia (pérdida de memoria) puede clasificarse en retrógrada (amnesia para los acontecimientos previos a la enfermedad, lesión o degeneración cerebral), anterógrada (incapacidad para almacenar datos posteriores a la enfermedad, lesión o degeneración), global (amnesia para la información relacionada con todos los canales sensitivos y con los hechos pasados), específica (amnesia para los hechos procesados por un determinado canal sensitivo, p. ej., una agnosia), transitoria (amnesia pasajera, como la que aparece tras un TCE o como la amnesia global transitoria), estable (fija, como ocurre tras un trastorno grave, p. ej., encefalitis, isquemia global, parada cardíaca) o progresiva (como en las demencias degenerativas, p. ej., enfermedad de Alzheimer). La memoria también puede clasificarse en términos de expresión cognitiva en objetiva (declarativa) o experta (procesal).

La amnesia puede ser consecuencia de afectación cerebral difusa o de lesiones bilaterales o multifocales que alteran el almacenamiento de la memoria en las áreas específicas de los hemisferios cerebrales. Las vías principales para la memoria declarativa circulan a lo largo de la región parahipocampal medial y el hipocampo, así como por el lóbulo temporal inferomedial, la superficie orbitaria de los lóbulos frontales y el diencéfalo. Entre éstos, la circunvolución del hipocampo, el hipotálamo, el núcleo basal del telencéfalo y los núcleos dorsomediales del tálamo desempeñan una función fundamental. El núcleo amigdalino contribuye a la amplificación emocional de la memoria. Los núcleos talámicos intralaminares y la formación reticular del TE estimulan la fijación de la memoria. La memoria reciente y la capacidad de formar un nueva memoria se afectan de manera importante en las lesiones bilaterales que afectan al tálamo dorsal y medial, a la formación reticular del TE y al sistema adrenérgico; las causas principales son el déficit de tiamina, las neoplasias hipotalámicas y la isquemia. La lesión bilateral de los lóbulos temporales mediales, especialmente del hipocampo, puede causar una amnesia declarativa casi permanente.

La amnesia postraumática también parece ser consecuencia de una lesión temporal medial y aparece durante los períodos inmediatamente anterior y posterior a una concusión o a un traumatismo craneal grave. Las lesiones más graves pueden afectar áreas más extensas implicadas en el mantenimiento y la recuperación de la memoria, como muchos trastornos cerebrales difusos causantes de demencia.

Con la edad, gran número de sujetos desarrollan gradualmente problemas evidentes con la memoria, al principio para los nombres, después para los hechos y ocasionalmente para las relaciones espaciales. Esta pérdida de memoria senil benigna no tiene relación con la demencia, aunque es difícil pasar por alto algunas de sus semejanzas. Las causas más comunes de pérdida de memoria grave e irreversible son las demencias degenerativas, los traumatismos craneales graves, la anoxia o la isquemia cerebral, los trastornos alcohólico-nutricionales y varias intoxicaciones por fármacos o drogas (p. ej., inhalación crónica de solventes orgánicos, anfotericina B, litio).

Debe tratarse cualquier causa subyacente. Sin embargo, la mayor parte de los pacientes con amnesia aguda adquirida mejoran espontáneamente. Para aquellos que no evolucionan favorablemente no existe ninguna medida que pueda acelerar el proceso o mejorar el pronóstico.

ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE

La encefalopatía de Wernicke resulta del aporte o la absorción inadecuados de tiamina asociados a una ingesta continuada de hidratos de carbono. La circunstancia precipitante más común es el alcoholismo grave, aunque la alimentación líquida sin vitaminas durante varios días o semanas (diálisis repetidas, descuido en los cuidados postoperatorios, hiperemesis gravídica o «manías» alimentarias) también puede producir un déficit de tiamina.

Los síntomas y signos se desarrollan de forma aguda, apareciendo ataxia, confusión y somnolencia o estupor. Son característicos el nistagmo y la oftalmoplejía parcial. El umbral doloroso de los nervios periféricos suele estar elevado y muchos pacientes desarrollan una disfunción grave del sistema nervioso autónomo caracterizada por hiperactividad simpática (p. ej., temblor, agitación) o hipoactividad (p. ej., hipotermia, hipotensión postural, síncope). Además suele aparecer una ataxia cerebelosa aguda asociada. La mayoría de los pacientes presentan déficit nutricionales subyacentes. Aunque la encefalopatía de Wernicke es bastante común, suele olvidarse o retrasarse su diagnóstico, con resultados desafortunados.

El tratamiento de los casos sospechosos y precoces consiste en la administración inmediata de tiamina, 100 mg por vía i.v., especialmente antes de la administración de sueros glucosados. Los siguientes pasos son la rehidratación,para restablecer el volumen sanguíneo, la corrección de las alteraciones electrolíticas y el inicio de una terapia nutricional general, incluyendo complejos polivitamínicos. Los casos avanzados requieren hospitalización y supervisión estrecha. El delirium tremens (v. cap. 195) sobreviene generalmente en los primeros días del tratamiento de la encefalopatía y abstinencia de alcohol.

SÍNDROME DE KORSAKOFF

El síndrome de Korsakoff aparece en cerca del 80% de los pacientes con encefalopatía de Wernicke. Suele desarrollarse tras crisis graves o repetidas de delirium tremens postalcohólico, tanto si existe encefalopatía como si no. También puede aparecer tras hemorragia subaracnoidea, hemorragia o ictus isquémico talámicos y, menos frecuentemente, por una neoplasia que afecte a la región paramediana posterior talámica.

Los síntomas y signos incluyen déficit variados de memoria muy característicos. La memoria inmediata se afecta gravemente, mientras que la remota suele estar menos deteriorada, por lo que las experiencias previas del paciente pueden guiar sus acciones y respuestas con una pérdida intelectual aparentemente pequeña. La memoria de los hechos posteriores al comienzo del trastorno, y a veces por razones desconocidas de los de semanas o meses anteriores al mismo, está totalmente alterada. Por ello la desorientación temporal es mantenida. Un síntoma notable y precoz es la confabulación asociada al déficit de la memoria reciente; es menos evidente en los casos más crónicos. El paciente sustituye aquello que no puede recordar por experiencias imaginarias o fruto de su confusión, que pueden ser tan convincentes que el médico crea que el estado mental del paciente es normal. Generalmente aparecen alteraciones emocionales como apatía, decaimiento o euforia leve con respuesta escasa o nula a los acontecimientos del entorno, incluso a los que suelen causar una reacción de miedo en condiciones normales.

El curso clínico refleja la causa del síndrome y generalmente es transitorio. El pronóstico es bastante bueno en los pacientes con TCE o hemorragia subaracnoidea. En los pacientes con déficit de tiamina, en los que existe una encefalitis necrótica aguda u otras causas irreversibles de destrucción diencefálica o del hipocampo, el pronóstico empeora y pueden requerir cuidados institucionales prolongados. Sin embargo, puede aparecer una mejoría hasta 12 o 24 meses después del comienzo, por lo que estos pacientes no deben ser institucionalizados de forma prematura.

El tratamiento precoz incluye la reposición hidroelectrolítica y de tiamina. Cuando se requiere una sueroterapia prolongada debe mostrarse especial atención a los requerimientos calóricos y vitamínicos del paciente. No existe ningún tratamiento específico útil.

AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA (AGT)

La confusión amnésica global grave puede durar desde 30 a 60 min hasta 12 h o más. El episodio aparece de forma brusca y, durante su inicio, existe una desorientación total, excepto de uno mismo, junto con un déficit de la memoria retrógrada de hasta varios años atrás. Estos déficit suelen resolverse gradualmente mientras cede el episodio. La recuperación total es la regla y sólo un 10% de los casos presentan recurrencias o el consecuente ictus. Las convulsiones y otras alteraciones focales están ausentes. La causa propuesta para la AGT es generalmente una isquemia transitoria que afecta al tálamo posteromedial o al hipocampo de forma bilateral; este mecanismo patogénico puede estar asociado a la migraña en pacientes jóvenes.

Otra forma de amnesia transitoria benigna es la amnesia breve para determinados hechos, coincidiendo con una ingestión excesiva de alcohol, dosis moderadas de barbitúricos, drogas ilegales o dosis relativamente bajas de benzodiacepinas (especialmente midazolam y triazolam). Esta forma difiere de la amnesia global en que es selectivamente retrógrada, se relaciona especialmente con hechos acompañantes del abuso de drogas, no produce confusión y sólo recurre cuando se ingieren cantidades similares de aquéllas.

AMNESIA FACTICIA (PSICÓGENA)

Se caracteriza porque los recuerdos recientes y lejanos parecen estar afectados, pero generalmente de forma reconocible. La amnesia tiende a ser máxima coincidiendo con crisis emocionales, afecta a los hechos remotos tanto o más que a los recientes y a veces incluye una supuesta falta deautorreconocimiento. En cambio, la pérdida de memoria de origen orgánico se caracteriza por desorientación más acusada referida al tiempo, menor respecto a lugares y personas y en los hechos cargados de emotividad, y nunca del Yo, excepto en el delirio.